期刊简介
本刊系中国科技核心期刊，中国科技论文统计源期刊。旨在通过成功的经验和失败的教训，启迪作者思维，正确诊断和及时治疗，保障人民身体健康，提高国民健康水平。
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首页>中国误诊学杂志
- 杂志名称：中国误诊学杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中华预防医学会 漯河市中心医院 重庆第九人民医院
- 国际刊号：1009-6647
- 国内刊号：11-4518/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：2001-2002年度中华预防医学会系列杂志优秀编辑质量奖期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
Fabry病肾病3例报告并文献复习
曲利娟；刘庆宏；郑智勇；季天海；余英豪；曾玲
关键词：法布里病, 肾疾病, 人类
摘要：目的:探讨Fabry病肾病的病因、临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法:报告3例罕见的Fabry病肾病,并结合文献进行复习.结果:男2例,女1例,中位年龄34岁.临床均表现蛋白尿、肾病综合征,2例躯干伴有红色皮疹,1例伴有高血压.光镜下肾小球、肾小管、肾间质及血管等的多种细胞内均见多少不等的泡沫状微小空泡,其中以肾小球足细胞和远曲小管、集合管上皮细胞明显.锇酸固定环氧树脂包埋、半薄切片天青美兰染色中,微小空泡呈嗜兰色、深浅不一的颗粒状物;电镜下为致密不规则的嗜锇性髓鞘样包涵小体,圆形,明暗相间,板层状,外有单位膜包绕,大小为0.3～10 μm.结论:Fabry病肾病是X染色体连锁遗传的α-半乳糖苷酶缺乏性疾病,嗜锇性髓鞘样包涵小体是其特征性超微结构,确诊需依靠电镜及血清α-半乳糖苷酶水平.
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