首页>中国误诊学杂志
  • 杂志名称:中国误诊学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中华预防医学会 漯河市中心医院 重庆第九人民医院
  • 国际刊号:1009-6647
  • 国内刊号:11-4518/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:2001-2002年度中华预防医学会系列杂志优秀编辑质量奖期刊收录:CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
中国误诊学杂志2004年第10期

囊性纤维化哮喘

赵云峰;吴学玲;罗永艾

关键词:哮喘/病理学
摘要:囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种侵犯多脏器的先天性家族性疾病,属于常染色体隐性遗传.多见于白种人,病因是位于第7对染色体长臂上(7q.31.2) 的一个基因突变,其中常见的基因碱基突变为ΔF508,突变基因编码的蛋白质产物为囊性纤维化跨膜传递调节因子(CFTRF),该因子作为氯离子通道存在于上皮细胞内,同时具有钠离子通道调节功能[1],它引起囊性纤维化患者全身上皮细胞氯离子通道调节缺陷,氯离子分泌减少及钠离子过度重吸收[2],以致水分不足,造成全身外分泌腺功能紊乱,粘液腺增生,分泌的粘液粘稠凝集;非粘液性分泌腺如汗腺、唾液腺氯化钠含量增高.临床上有气道、胰腺、肠道、胆道等腺管被粘稠分泌物堵塞所引起的一系列症状,其中以呼吸系统损害为突出.