首页>中国误诊学杂志
  • 杂志名称:中国误诊学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中华预防医学会 漯河市中心医院 重庆第九人民医院
  • 国际刊号:1009-6647
  • 国内刊号:11-4518/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:2001-2002年度中华预防医学会系列杂志优秀编辑质量奖期刊收录:CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
中国误诊学杂志2002年第01期

尼曼-匹克氏病1例

黄凌;徐方明;胡玫;周湘红

关键词:尼曼-皮克病
摘要:1 病例报告女,7岁.因反复皮肤苍黄3 a,加重1个月,发热、咳嗽1周入院.3 a前患者无明显诱因出现鼻衄,继而颜面苍黄,求治外院,经输血等治疗,病情好转出院.之后多次出现相同病史.查体:重度贫血貌,发育差,肝剑下2 cm肋下1 cm,淋巴结肿大,脾未扪及.血像:Hb18.0 g/L,RBC0.87×1012/L,WBC2.7×109/L,N0.30,L0.56,单核细胞0.02,嗜酸粒细胞0.12,PLT39×109/L.骨髓像:有核细胞增生明显活跃,粒系占0.15,红系占0.78,淋巴、单核、浆细胞、网状细胞正常.巨核细胞71个/片.片尾见大量尼曼-匹克氏细胞,呈圆形,椭圆形或多角形,核较小而偏于一侧,胞浆中充满泡沫状脂肪颗粒.POX阴性,PAS阴性.