POEMS综合征致顽固性腹水1例

摘要：1 病例报告女,36岁.因双眼水肿2 a,下肢无力伴腹胀8个月而就诊.患者于2 a前出现双眼水肿,尿蛋白(+),尿素氮、血肌酐正常.面部皮肤变黑,下肢毳毛变硬,颈部出现红褐色疣状物.渐出现双下肢无力,走路不稳,尿少,腹胀,且逐渐加重,不能站立行走,腹部膨胀.B超示大量腹水.经抗结核治疗(链霉素、异烟肼、利福平)14 d无效.继之右眼视物不清,曲屈变形.近4个月闭经.无发热、盗汗、腹痛、腹泻等.查体:生命体征稳定,营养差.皮肤粗糙有均匀的黑褐色素沉着,杵状指,胫前、足背可见钢毛,颈、胸、腹部见多个0.3～0.5 cm的红褐色血管瘤性隆起.颈部、腋窝淋巴结肿大,质韧、活动、无压痛.双眼睑水肿.乳晕色深.心肺无异常.腹部膨隆,肝脾轻度肿大,质韧有触痛,腹水征阳性.双下肢轻度非凹性水肿.四肢肌肉萎缩,肌力Ⅲ级,双膝腱反射减弱,无病理反射.仰白征阳性,双下肢痛觉减退.眼底视乳头水肿.化验血、便正常.尿分析:红、白细胞满视野,大量管型,尿蛋白(+),尿本周氏蛋白(+).BUN18mmol/L,Cr140μmol/L,白蛋白39g/L.肝功、电解质各项正常.腹水:黎氏试验(+),比重1.030,细胞总数57,有核细胞48,单核0.35,多核0.65,蛋白36g/L,细菌培养(-),未见癌细胞.ESR61mm/h.空腹血糖4.4mmol/L,餐后2 h血糖9.2mmol/L.FT31.5pmol/L,FT46.3pmol/L,TSH10.95pmol/L.IgA6.6g/L,IgG、IgM正常.血清蛋白电泳γ0.35,免疫电泳检出M蛋白成份为IgA-λ型.肌电图:神经原损害,符合多发性周围神经病.脑脊液:蛋白1.7g/L,余项正常.骨髓:增生活跃,浆细胞占0.015,可见多核浆细胞.下腔静脉及肝静脉造影示通畅.骨扫描未见浓聚区.本病例确诊为POEMS综合征,经用马法兰、皮质激素、环磷酰胺治疗3个疗程,食欲增加,视物清晰,可独立行走,月经来潮;皮肤血管瘤消退,腹水消失,肝脾淋巴结不大,下肢肌力恢复至Ⅳ级.