布加氏综合征误诊12例分析

摘要：布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome.BCS)又称肝静脉阻塞综合征。是指发生于肝脏小叶静脉以上，右心房入口处以下静脉主干和/或肝段下腔静脉发生阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理改变，终导致门脉高压［1］。临床上表现为肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张、下肢水肿等，极易误诊为肝硬化。现将我院1994-01/2000-08共收治的12例BCS误诊情况分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　12例BCS均为我院住院患者，男9例，女3例，年龄11岁～45岁，平均34.8岁，病程6个月～4a。1.2　临床表现　①皮肤黄染3例，其中中度1例，轻度2例；②腹水10例，大量腹水6例；③肝脾同时肿大者9例，脾大者3例；④腹壁静脉曲张4例，胸壁静脉曲张3例；⑤双下肢色素沉着3例；⑥反复咳嗽、肺部感染1例；⑦上消化道造影示食管、胃底静脉曲张6例。1.3　实验室检查　①谷丙转氨酶(ALT)升高8例，＜80U/L7例；②血清胆红素升高3例，1例为88.2μmol/L，余2例＜54μmol/L；③血清白蛋白＜35g/L6例，低29g/L；④血细胞分析异常4例，红细胞及血红蛋白低于正常者3例，Hb70g/L～110g/L，血小板低于正常者1例，为39×109/L；⑤12例患者甲～庚肝病毒标志物均阴性。1.4　影像学检查　①实时B超确诊2例，左右肝静脉入口处狭窄伴中肝静脉入口处闭塞1例，下腔静脉肝段狭窄1例；②Doppler超声确诊4例，下腔静脉近右心房入口处狭窄1例，下腔静脉肝静脉段狭窄2例，肝静脉段狭窄伴下腔静脉血栓形成1例；③下腔静脉造影确诊6例，下腔静脉右心房入口处狭窄2例，下腔静脉肝静脉近端轻度狭窄2例(膜型)，下腔静脉肝段狭窄伴下肢静脉血栓形成1例，左中右三支肝静脉入口处狭窄伴下腔静脉肝段狭窄1例。1.5　误诊情况　本组病例误诊为肝炎后肝硬化10例，慢性肝炎1例，慢性支气管炎1例。