先天性心内膜垫缺损并内脏完全转位1例

摘要：1 病例报告 男，26岁。因活动后心慌、气短20a余，咳嗽4个月于1995-05-08入院，患者自幼年起哭啼后的口唇紫绀而发现有先天性心脏病，1988年在某医院诊为复杂型先天性心脏病，手术成功率小而未做。平日可胜任一般轻体力劳动。于4个月前无诱因出现咳嗽，咳少量白痰，按急性支气管炎治疗，咳嗽时轻时重，入院前2d咳嗽加重，伴大量出汗、心慌、气短明显、发热，以先天性心脏病、心功能不全、肺部感染而入院。入院时查体：T38℃，P120次/min，R34次/min，BP113/30 mmHg，被迫半卧位，面部、口唇轻度紫绀、全身皮肤多汗、气管右移，颈静脉充盈，胸廓右侧隆起，心尖搏动在剑突下及右前胸明显，较弥散，未触及震颤，心界于第5肋间，右锁骨中线外1.5 cm，左至第5肋间，左锁骨中线内2.5 cm，胸骨右缘3～4肋间闻及舒张期叹气样杂音，较响亮，HR120次/min，律齐。左胸第4肋以下叩实，呼吸音消失，语颤减弱，右肺无异常，肝肋下2 cm，质中，无触痛。双下肢无水肿。双手指呈杵状指。辅助检查：胸部后前位片示，心影扩大，左心室位于右侧胸腔，升主动脉及主动脉弓增宽，左肺门可见大片状浸润影，左肋隔角变钝，提示右位心，左侧肺炎，左侧胸膜炎。B超探查胸腔：可见液性暗区前后径10.2 cm，提示左侧胸腔大量积液。探查腹腔：肝于左上腹探及、脾于右上腹探及，提示内脏转位。心脏彩色多普勒示：全心扩大，房间隔完全消失，室间隔膜部完全中断，剩余残端增厚，肺动脉增宽。提示：右位心、心内膜垫完全型缺损，大血管无错位，左胸腔积液。ECG示：窦性心律，右位心，不完全性右束支阻滞，双心室肥厚。入院诊断：①先天性心脏病；完全性心内膜垫缺损；心功能Ⅲ级；②内脏完全转位，右位性心脏；③左侧结核性渗出胸膜炎伴大量胸腔积液。入院给予抗结核治疗，4d后体温降至正常，胸水20d后消失，心慌、气短明显减轻，于1995-05-29出院，出院随访6a心脏杂音无变化，心功能好转至Ⅱ级，胸膜炎治愈。