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  • 杂志名称:中国误诊学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中华预防医学会 漯河市中心医院 重庆第九人民医院
  • 国际刊号:1009-6647
  • 国内刊号:11-4518/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:2001-2002年度中华预防医学会系列杂志优秀编辑质量奖期刊收录:CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
中国误诊学杂志2001年第06期

噬血细胞综合征

王志华

关键词:噬血细胞综合征, 诊断, 鉴别
摘要:噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于1979年由Risdall等[1]首次报道,近年来对其报道逐渐增多,尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1 病因及分类 根据病因不同,可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症(familial hemophagocytic reticulosis FHL)和反应性噬血细胞综合征(reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。 FHL多见于婴幼儿,为常染色体隐性遗传性疾病,90%患者在2岁时即有症状,由Farguhar于1952年首先报道[2];RHS多见于感染性疾病,如病毒、细菌、原虫、蠕虫感染,肿瘤亦可并发,病毒感染相对多见,称病毒相关性噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome,V-AHPS),发生于细菌感染者称细菌相关性噬血细胞综合征(B-AHPS),健康人可以患病,免疫功能低下或异常者相对多发。