左心房原发性多发肉瘤1例

摘要：1 病例报告男,22岁.18个月前出现持续性胸憋、气短、轻咳,不伴有低热、盗汗.胸片提示:右侧少量胸腔积液伴叶间隙积液.诊断为结核性胸膜炎,给予链霉素、利福平、异烟肼及乙胺丁醇抗结核,并用小剂量地塞米松治疗.当时未做超声心动图,未抽胸水,治疗3个月以上症状缓解,胸水减少,日常活动不受限.停药1个月后胸憋、气短再发,活动后加重,继续抗结核治疗6个月,胸憋、气短及心悸呈进行性加重,不能自行上楼,并出现咳嗽、咳粉红色泡沫样痰.查体:慢性消耗性面容,半卧位,颈静脉充盈,双下肺呼吸音减弱,语颤减弱,叩诊呈浊音,语音传导减弱,心界叩不出,HR120次/min,律齐,二尖瓣区可闻及双期杂音.肝于肋下7 cm,双下肢无水肿.经胸超声心动图提示:左房内可探及低回声的较大团块状物充填大部分左房,左房后壁另有一长形肿物随血流活动脱入二尖瓣口,收缩期回入左房,二尖瓣口心房侧可及返流信号,二尖瓣的活动曲线呈城垛样改变,左房右室扩大,室间隔与左室后壁呈同向运动.食道超声:于左房腔内可见3块回声强弱不均、致密、无蒂、无包膜的团块状肿物,其中左房体部可见46.6 mm×50.9 mm及66.6 mm×12.9 mm大小的两处与左房壁紧密结合的圆形团块状回声,其底部较宽固定在左房顶部及前壁.在左心耳与肺静脉之间可见47.4 mm×27.4 mm大小的团块状回声,该肿物较长,随心动周期活动,舒张期脱入二尖瓣口进入左心室流入道,收缩期回入左房,肺静脉血流速度明显减低.于发病后约15个月行左房肿物摘除术,术中发现3大块肿物附着于左房顶部,阻塞部分肺静脉入口5小块肿物附着于二尖瓣环及瓣叶附近,均予以摘除.术后仍有肺动脉高压.并发现中等量心包积液及大量左侧胸水.经强心、利尿及扩血管治疗,喘憋等症状有所缓解.中国医学科学院肿瘤研究所病理诊断为分化不明朗的恶性梭形细胞瘤.阜外医院病理诊断为左房恶性叶间瘤(Maylignannt mesenchymoma).术后2个月复查超声心动图提示肿物复发,可见1.5 cm×1.5 cm及1.7 cm×0.9 cm大小的块状肿物,分别附着于左房侧二尖瓣前叶、后叶及根部,同时喘憋加重不能平卧,要求出院回家.